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有奖病例问答第二季第5期 [复制链接]

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银光图片
病史摘要:患者女性,5岁,躯干皮疹2年,无瘙痒,偶伴鳞屑。患者有AD病史,其他用药包括:多维生素,鱼油及维生素D。专科情况如图。



可能的诊断:

A,毛囊黏蛋白病;

B,慢性痘疮样苔藓样糠疹;

C,玫瑰糠疹;

D,苔藓样型副银屑病。

正确答案:A,毛囊黏蛋白病;答案链接:http://www.mediskin.cn/LiteratureInfo.aspx?id=2976
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Hautarzt Wong:毛囊黏蛋白病  其病因不明,虽然患有AD,但不能肯定两者相关性,根据患儿典型的带有光泽的淡红色近乎接近肤色毛囊性丘疹,附有鳞屑的红色浸润性斑块,故考虑此病,此患儿考虑为急性良性型,若头皮和眉部受累时,头发和眉毛可脱落。皮疹常于2个月-2年内自行消退。病理可见毛囊黏蛋白沉积,严重可见皮脂腺消失,治疗上,部分可自限,部分可自限,没有有效治疗方法,部分可应用维A酸制剂。鉴别诊断B慢性痘疮样苔藓样糠疹的皮疹颜色偏深红,多见丘疹,丘疱疹,类似坏死性结核疹,与本病不符,故除外。C玫瑰糠疹有母斑,延皮纹圣诞树样分布,与本病不符,除外.D苔藓样副银屑病银屑病皮损主要为红色至棕红色类似扁平苔藓的粟粒大扁平丘疹,表面覆盖细薄鳞屑,丛集成网状斑片或斑马线样带状分布,伴毛细血管扩张,可有明显点状皮肤萎缩与血管萎缩性皮肤异色症样改变。好发于颈部两侧、躯干、四肢,与本病不符,故也除外。
康康:本期答案选A,毛囊黏蛋白病,主要依据排除法诊断。患儿5岁,躯干背部的橘红色斑片,形状不规则,直径较大,肉眼估计在3-8cm,无瘙痒,偶伴鳞屑。首先排除B慢性痘疮样苔藓样糠疹,该病可发生于青少年躯干或四肢,但皮损为多发的淡红或红褐色针头至豌豆大丘疹或斑丘疹,互不融合,4-6周或数月可消退,与本例临床不符,排除。C玫瑰糠疹也可发生于幼儿,初起为2-5cm的母斑,之后可在躯干颈部等出现0.5-2cm的椭圆形或圆形斑疹,玫瑰色或黄褐色伴细薄鳞屑,沿皮纹走向,病程自限,3-8周可消退,与本例不符,故排除。D苔藓样型副银屑病成年人多见,皮损特征为红色至棕红色类似扁平苔藓的粟粒大扁平丘疹,与本患儿临床不符,故排除。而毛囊黏蛋白病分特发型和继发型(恶性型),前一型发病年龄较小,以头面颈部位为主,但也可见于躯干和四肢,皮损可以为红色的斑片或斑块,附少量鳞屑,无自觉症状,伴或不伴脱发,因此最终考虑毛囊黏蛋白病。
韩飞:毛囊黏蛋白病。看了病史和图片几乎可以断定是毛囊黏蛋白病了。患者皮损是浅橙色的斑块,无明显鳞屑。选项B应该是急性痘疮样苔藓糠疹吧,记忆中没有慢性的,查了下书也是急性的,慢性的同病谱的疾病是慢性苔藓样糠疹,不管怎样,这两个病的皮疹都不符合,急痘糠皮疹多形性,典型的是丘疹上有结痂和坏死,愈后留有痘疮样瘢痕,起病急,常有发热等伴随症状,皮疹一般数月消退;慢性苔藓样糠疹皮疹为丘疹或斑疹上覆鳞屑,数周至数月可消退,遗留色素减退斑。这两病皮疹与本患者皮疹都不符,排除。苔藓样型副银屑病和玫瑰糠疹也都属于丘疹鳞屑性皮肤病,丘疹或斑块上覆细薄鳞屑,玫瑰糠疹的鳞屑呈领圈状,且有自限性,6到8周可愈,该患者皮疹几无鳞屑,病史两年,可排除。PS:毛囊黏蛋白病主要发生在面、颈、头皮,发生在躯干的少见,我导师给我讲蕈样肉芽肿时说,他曾诊断了一例背部毛囊黏蛋白病的患者,印象深刻,没想到数年过去,在一个疑难病例讨论会看到另一家医院对该患者的病例报告,那时患者已经发展成蕈样肉芽肿了,所以对毛囊黏蛋白病的或者一定要随访或履行告知义务,因为将来有可能发展成蕈样肉芽肿。
rupa:答案是A,毛囊粘蛋白病,从发病年龄上看考虑良性型,皮损呈黄色或橘色外观的斑片或斑块,病史2年且似乎浸润感,无自觉症状,从患者的AD病史和治疗用药上提示有皮肤干燥和毛囊角化性疾病的可能(例如毛周角化症),提示可能有毛囊及毛囊周围的炎症及毛囊角栓的问题,病史中虽未提及是否存在脱发的情况,但结合伴有鳞屑的黄或橘色斑片及斑块,其中有毛囊性丘疹及毛囊角栓,故考虑毛囊粘蛋白病,当然这需要最终组织病理及免疫组化的证实。第一眼看确实先考虑苔癣样副银屑病和慢性苔癣样糠疹,这两个病属一个连续的疾病谱。玫瑰糠疹少有病程数年的,典型和特殊亚型也没有这种样子的皮损。结合毛囊受累均可排除。

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最后编辑tracy 最后编辑于 2015-07-01 08:57:45
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