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本病又名假性毛囊角化不良病,系1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病(Darier's disease)。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因本病损有融合、增殖的倾向,故又曾被称为增殖性毛囊角化病(keratosi... [详细]
本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。患者有桥粒斑蛋白(desmoplakin)的异常,桥粒珠蛋白和桥粒芯糖蛋白的异常溶解。水疱形成是由于在张力细丝与桥粒附着处有缺陷的结果。在本病患者的棘层... [详细]
本病的特征性病理改变为:1特殊形态的角化不良,形成原题和谷粒2基底层上棘层松解,致形成基底层上裂隙和隐窝3被覆有单层基地覅细胞的乳头,即“茸毛”向上不规则... [详细]
一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘... [详细]
与下列疾病相鉴别:1黑棘皮病 皮损色深,多局限于腋下、腹股沟等身体屈侧部位,呈柔软的乳头瘤状,恶性型常合并内脏腺癌。2融合性网状乳头瘤病,青年期发病,好发于两乳房间、双胛,为黄棕色扁平丘疹,并逐渐融合成网状斑片。3脂溢性角化,好发于终年医生成人的面部、手背、躯干和上肢,为褐色扁平斑丘疹,表面光滑或呈乳头瘤样改变。4暂时性棘层松解性皮病,中年人多见,好发于躯干,组织病理上可有毛囊角化病的表现,但皮损以丘疹、丘疱疹为特征,皮损一般可在数月内自行消退。5疣状角化不良瘤,常为头部或颈部的单个疣状结节。 [详细]
本病出生时没有,通常开始于10-20岁。男女无差异。好发典型部位为面部前额头皮和胸背。这些部位有很多皮脂腺,但皮损也发生于无皮脂腺部位(掌跖),角化和无角化上皮如黏膜、角膜和下颔腺。 [详细]
轻症病人无需治疗,可以局部使用润滑剂,注意卫生。维生素A已被应用多年以减轻病情,虽有获得不同程度的报道,但多数效果并不理想,常规用量为5-10万U/d,但用30-100万U/d成功率更高些,在用大剂量时往往有维生素A过... [详细]