天疱疮
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疾病概述
天疱疮（pemphigus）是一组比较严重的慢性复发性皮肤粘膜疾病。多见于中年。其特征为在正常皮肤粘膜上发生松弛薄壁水疱，尼氏征阳性。临床分寻常型、红斑型、增殖型和落叶型。 [详细]
发病机制
天疱疮的抗原主要在桥粒，桥粒的细胞间成分主要含有两种跨膜蛋白，即桥粒核心糖蛋白和桥粒糖蛋白，前者又分为DsgⅠ(分子量115 kD)，DsgⅢ(分子量22kD )。桥粒的细胞内成分是盘状球蛋白，为分子量85 kD。寻常型天疱疮... [详细]
辅助检查
各型天疱疮的组织病理变化特点如下： 1. 寻常型天疱疮 特征性的病理变化是基底上方的棘层细胞松解，产生裂隙和水疱，基底仅剩一层基底细胞；水疱腔隙中聚集松解的... [详细]
诊断与鉴别诊断
诊断依据
1.寻常型天疱疮（pemphigus vulgris）：⑴约60％的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。⑵好发部位：常见于易受摩擦或受压部位，如背、腋下、臀及外阴等处。⑶皮损特点：为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱，易破，有腥臭味。... [详细]
鉴别诊断
1、大疱性类天疱疮：多见于老年人，好发胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，粘膜损害少见，尼氏征阴性。...
2、 疱疹样皮炎：皮疹为多形性，水疱呈环形排列，不易破，尼氏征阴性。自觉剧痒。好发于两肩及四肢伸侧。血嗜酸性粒...
3、大疱性多形性红斑：皮疹为多形性，以族集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼氏征阴性，可有全身症状，病理变化...
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临床表现
天疱疮是少见的皮肤病，具体发病率不详，与被调查地区和人种有很大关系。发病年龄差别很大，可以是老年人，也可在儿童期，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 [详细]
临床图片
天疱疮-躯干
天疱疮-躯干
天疱疮-躯干
其它图片
天疱疮-组织病理学
天疱疮-组织病理学
天疱疮-组织病理学
治疗
1．支持疗法：给予高蛋白和多种维生素饮食，注意水电解质平衡。必要时小量多次输血或血浆。2．皮质类固醇类：是治疗天疱疮的首选药。应早期、足量、规则用药，待症状控制，病情稳定后逐渐减量。醋酸泼尼松60～80mg/d... [详细]