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Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis)又称肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)、恶性肉芽肿或巨细胞肉芽肿,属自身免疫性疾病,是泛发性系统性中等大及小血管坏死性血管炎,上、下呼吸道坏死性肉芽肿和局灶性坏死性... [详细]
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括:①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导... [详细]
皮损活检常示非特异性血管周围淋巴细胞浸润。约50%的病例有小动、静脉的白细胞破碎性血管炎和(或)坏死性肉芽肿性炎症,但血管周围的肉芽肿性炎症或栅栏状坏死性... [详细]
根据二联或三联症加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。 美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下: 1、鼻或口腔炎、痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。 2、胸片示结节、固定性浸润或空洞。 3、尿沉... [详细]
1. 结节性多动脉炎:皮损为成批或单个出现的皮下结节,质较硬,有疼痛或压痛,多伴有网状青斑。好发于下肢。局部可出现红肿、紫斑与坏死,愈后留有疤痕。 [详细]
一、早期表现为全身性非特异性症状,如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。二、特异性表现(一)上呼吸道 70% 以上患者的上呼吸道最先受累,表现为持久性鼻炎或鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、... [详细]
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较... [详细]