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本病又名为Degos病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道小动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinalarteriolar thrombosis)。本病是由于小、中动脉闭塞引起的进行性血管病和血管内皮炎,为致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征。 [详细]
目前发病机制尚不明确,有学者认为与凝血异常、纤维溶解抑制功能异常、自身免疫及病毒感染相关。也有报道称与常染色体显性遗传相关,还有一种假说认定该疾病为内皮细胞原发性疾病。 [详细]
早期皮损浅深层血管、神经和皮肤附加周围慢性炎细胞浸润,可有中性粒细胞,真皮深部血管内皮细胞增生、内膜增厚、伴有血栓形成,血管壁可有纤维素样坏死。 [详细]
根据该病的临床特征,结合组织病理学特征,一般免疫球蛋白尤以IgA显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性,即可确诊。 [详细]
对于早期损害应与皮肤变应性血管炎、淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹相鉴别;对于后期病变应与斑状萎缩、硬化萎缩性苔藓和白色萎缩相鉴别。 [详细]
该病好发于青壮年男性,通常累及胃肠道和中枢神经系统,而皮肤往往最先受累,长达数周至数年,最长可达12年之久。皮损主要分布于躯干和四肢,尤其是在背部和肢体近端,也可发生于阴茎,一般不累及面部、头皮和掌跖。皮损开始为淡红色斑,很快形成小... [详细]
糖皮质激素一般无效,虽然对神经系统症状有部位疗效。可用阿司匹林0.5g,每日2次,双嘧达莫50mg,每日3次,连用20个月。肝素、抗凝治疗有一定疗效。 [详细]