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本病又称哈钦森综合征(Hutchinson-Gilfordsyndrome)。Hutchinson于1886年首先报道。本病常发生在儿童,是以生长发育迟缓及在婴儿时期就发生进行性老年性变化为特征的一组综合征,主要影响皮肤、骨骼、关节及心血管系统。 [详细]
发病机制不明,虽然本病为一种先天遗传性疾病,但目前尚不能确定遗传方式。最新的研究证实,此病与核纤层蛋白A(LMNA)的突变相关。 [详细]
硬皮病样皮肤显示表皮萎缩,皮脂腺萎缩,汗腺一般正常,真皮厚度增加,结缔织织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常,而下部的结缔组织呈明显透明样变性... [详细]
根据患儿出生时正常,1年后发生老年性变化之特征可确诊。 [详细]
1、成人早老症(adult progeria):虽有早期衰老表现,但常在20岁左右发病,完全脱发不常见,仅有脱顶或白发,下颌骨发...
2、科凯恩综合征(Cockayne syndrome):不匀称的侏儒,小头小颌骨,大耳大手大足大膝关节,进行性耳聋,视网膜萎缩,对...
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身材矮小,体重下降且和身高不成比例,性发育不成熟。除耻骨外,其他部位皮下脂肪减少。患儿看上去像一个老年人,头和面不成比例,头部所占面积相对较大,而面部相对较小。下颌比正常人小。由于软组织萎缩和秃发,头皮静脉显露。眼呈鸟眼样外形,牙... [详细]
本病以对症处理为主,尚无有效治疗方法。如有内分泌功能低下,应作相应的补充性治疗;血脂髙及动脉粥样硬化表现者,应限制食物中的脂肪量,适当给予抗粥样硬化的药物。皮肤干燥变硬可内服烟酸、维生素 E、维生素B族。... [详细]