1.临床要点
临床以光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状为特点。
2.组织病理
真皮乳头血管周围、真皮深层及附属器周围均一嗜酸性玻璃样物质沉积,后者PAS染色阳性。
3.辅助检查
EPP患者红细胞、血浆和粪中原卟啉增加;PCT患者尿卟啉明显升高,24小时排出量大于1000μg,高于正常15〜20倍。