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白塞病临床表现 
皮肤科医师之家       2014年4月4日        阅读数:876        字体:      
    患者以青壮年为主,20~30岁患者占74%10岁以下、50岁以上发病者少见。发病率男性多于女性。虽然典型患者有口腔溃疡,并伴有生殖器溃疡、皮肤脓疱性血管炎、眼部损害或关节炎等,但临床过程各不同。   
  (一)一般症状。轻者无全身症状,或偶感疲劳无力、关节酸痛、头痛头晕、食欲下降、体重减轻。在发生黏膜溃疡之前
6个月到5年,会反复出现以下一些症状和体征:全身乏力、不适、食欲减退、体重减轻、头痛、出汗、体温低或升高、淋巴结肿大、胸骨下和颞部疼痛。常有反复的咽喉痛,扁桃体炎、肌痛,无明显关节炎的游走性疼痛性红斑。
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二)口腔溃疡。以口腔溃疡为本病的第一个症状者占70%左右,整个病程中口腔溃疡的发生率高达95%以上。溃疡与通常的阿弗他溃疡不可区分,呈圆形或椭圆形,单发性或多发性,发展迅速,直径2~30mm,境界清楚,深浅不一,中心有淡黄色坏死基底,周围为鲜红色晕。最常累及舌、唇、颊黏膜和齿龈。较少累及扁桃体、腭部、咽喉部。也可发生于食管和鼻腔。溃疡极痛者可致进食困难,并有明显的口臭。一般7~14天后自然消退,溃疡较深者,愈后留有瘢痕。隔数天到数月又复发。有人将口腔黏膜病变分为三类:
   
1、滤泡性口炎(轻型)最常见。全身症状较轻。1~5个小的口腔溃疡,病程短,4~2周后自愈,不留瘢痕。易反复发作。血清内抗口腔黏膜抗体的滴度增高。
   
2、溃疡性口炎(较重型)较少见。全身症状较明显。1~10个明显疼痛的溃疡,直径达10~30mm,持续时间长达4~6周,愈后可能留下瘢痕。常见于咽部。反复发作。血清中抗口腔黏膜抗体滴度更高。
   
3、疱疹性口炎(最重型)少见。可见于口腔的任何部位。溃疡小,分布密集,数量众多。易反复发作。全身症状也较严重。
 
(三)生殖器溃疡。发生率为56.7%~97%,但一般发生于口腔黏膜或皮肤病变以后,少数可为初发症状。男性发生率较低,症状亦轻。女性绝大多数都有,发生时间较早,症状较明显。其局部表现及病程和口腔溃疡很相似。男性主要发生于大小阴唇,也可发生于阴道和子宫颈。两性均可发生于会阴、腹股沟、尿道口和肛门或直肠内。溃疡常伴有明显疼痛,早期疼痛更明显。约经1~3周渐愈。深在性溃疡愈后留有瘢痕。发作期间可伴有局部淋巴结肿大。
 
(四) 眼部病变。一般发生较晚。也有发生于该病的早期者。从初发的症状到眼部病变的出现,短则数月长则数十年。15%患者于病程的第一年内出现,85%5年内出现。不完全型患者可以没有眼部症状。女性患者眼病变发生率低而症状较轻。男性患者眼病变发生率高而症状重。开始有剧烈的眶周疼痛和畏光,其病变按部位可分为眼球前段病变和眼球后端病变。前段病变主要为前色素层炎、虹膜睫状体炎(常见)、巩膜炎、前房积脓(白塞病的标志性表现,已不多见)、结合膜炎和角膜炎,一般常无严重后果;后段病变主要为脉络膜炎、视盘炎、视神经萎缩和玻璃体出血、视网膜静脉闭塞、视网膜新生血管形成等,常导致青光眼、白内障和失明,据报道,眼部病变发生后4~8年内有44%患者导致失明。一般先发生眼球前段病变,而后逐渐波及眼球后段,也有先发生眼球后段病变,而后发生于眼球前段者。最具有诊断意义的是眼球后段的视网膜血管炎引起的色素层炎。儿童期发病时,男性更常发生眼色素层炎。眼部病变可反复发作。
 
(五)皮肤症状。绝大多数(58.6%~97%)均有皮肤病变,发病率仅次于口腔黏膜病变。多数发生于黏膜病变以后,少数患者皮肤病变为初发症状。皮疹包括丘疹、脓疱、毛囊炎、痤疮、疖、脓肿、结节性红斑和多形红斑样损害、血栓性静脉炎损害、溃疡、急性发热性嗜中性皮病样损害、大疱性坏死性血管炎和坏疽性脓皮病损害等。面部、躯干、臀部、生殖器周围、肛门和四肢均可发生。以结节性红斑、痤疮样损害或毛囊炎样损害(丘脓疱疹)为最常见,常同时存在。痤疮样皮疹以躯干为明显,少见有黑头粉刺。毛囊炎或痤疮样损害特征为浸润基底大,顶端脓头小和周围红晕宽,其可发生于任何部位,但以躯干和下肢多见,培养无菌生长,愈后不留瘢痕。结节性红斑样损害以小腿为主,上肢,臀部也可发生,结节一般小而浅,压痛较轻,周围有红晕。40%~70%患者的皮肤针刺同形反应阳性,即用生理盐水皮内注射,无菌针头皮内刺入,以及静脉穿刺均可在受刺部位于24小时左右发生毛囊炎和脓疱,48小时左右最明显。以后逐渐吸收消退。静脉输液引起的反应最明显,有时与血栓性静脉炎同时存在。这种反应结合全身表现,对本病有诊断价值。
  
(六)关节症状。发病率40%~100%不等,表现为多发性游走性不对称非侵蚀性关节炎,或单发性关节炎,红、肿、热、痛和关节积液均可发生。以大关节受累机会多,常侵犯膝关节,其次为踝关节和肘关节。关节积液为淡黄色渗出液,含有白细胞,不引起化脓性关节炎,也不发生永久性强直和畸形。关节症状常与发热、血沉快、皮肤结节性红斑同时存在,若不仔细询问病史,寻找口腔、生殖器和眼部病变,常被误诊为风湿关节炎。
  
(七)血管炎。本病伴有血管炎者占20%~40%。大小血管均可受累,男性发病率约12倍于女性。静脉病变对于动脉病变(动脉受累占血管病变的7%)。
  
(八)神经系统病变。发生率4%~49%。神经系统症状大多在病程中发生,极少为本病的初发症状。从本病的第一个症状开始到出现神经系统症状的间隔时间,最短1~2个月,最长达20余年,半数在2~5年之内。一般来说,中枢神经的累及多于周围神经,运动神经受累于感觉神经,男性发病率高于女性,完全型者神经系统病变发生率高于不完全型患者。
   
中枢神经系统病变是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性软化,大多数经过慢性,少数发生较急。中枢神经系统各部分均可受累,可引起脑膜炎症候群,脑干症候群,器质性精神错乱症候群等。中枢神经系统的病变预后较为严重,死亡率较高,特别是脑干型。脑膜炎的预后较好。最具诊断价值的是脑膜脑炎。
  
(九)其他系统病变。本病还可并发睾丸附睾炎(10.8%)、尿道炎、轻微的无症状性肾小球肾炎,间质性肺炎、胸膜炎、心肌炎、心血管病、局限性肠炎、非特异性胃肠道炎症(10%,如食欲不振、呕吐、消化不良、腹泻、腹胀和腹痛)和溃疡、胰腺炎、扁桃体炎等。女性患者可引起月经周期紊乱。妊娠期症状较重,尤其是在开始的3个月内,但总的来说,不影响白塞病的病程。