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白塞病诊断依据 
皮肤科医师之家       2014年4月8日        阅读数:1097        字体:      
诊断依据:      
       1.
口腔溃疡:常为本病首先出现的症状,单发或多发,为210mm大小圆或椭圆形的溃疡,中心呈淡黄色坏死基底,周围绕以鲜红色晕。可自愈,多不留疤痕。
       2.生殖器溃疡:女性多易发生。溃疡形态与口腔溃疡相似,但损害更深,常有明显疼痛,愈后可留有疤痕,会阴、肛门或直肠也可发生。

3. 眼部病变:较晚发生,男性发生率高且症状重。有虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎、角膜炎、脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变等,甚至失明。疼痛明显。

4. 皮肤损害:发生率仅次于口腔溃疡。有丘疹、水疱、脓疱、毛囊炎、痤疮、结节性红斑和多形红斑样损害等。

皮肤外伤后不易愈合,皮肤针刺反应阳性,具有特征性,对本病诊断有重要价值。

5. 多发性游走性关节炎,多见于大关节,呈亚急性,可有红、肿、热、痛和关节积液,有自限性,不发生永久性强直和畸形。

6. 血管炎:大小血管均可受累。好发于四肢,多为结节性浅表性血栓性静脉炎和动脉栓塞,少数发生动脉破裂而死亡。

7. 其他病变:还可有神经系统病变、尿道炎、间质性肺炎、心肌炎、非特异性胃肠炎和溃疡,副睾炎等。

【诊断标准】

1972年、日本Behcet综合征研究委员会提出的诊断标准及分型如下:

(一) 主要症状:

1. 反复发作的口腔溃疡。

2. 皮肤病变:

(1) 结节性红斑。

(2) 皮下血栓性静脉炎。

(3) 皮肤针刺反应阳性。

3. 眼部病变:

(1) 复发性前房积脓性虹膜睫状体炎。

(2) 脉络膜视网膜炎(视网膜血管炎)。

4. 生殖器溃疡。

() 次要症状:

1. 关节炎(关节红、肿胀、疼痛)。

2. 胃肠道病变(阑尾炎样腹痛,黑便等)。

3. 副睾炎。血管病变(闭塞性血管疾患、动脉瘤)。

4. 中枢神经系统病变。脑干综合征。脑膜脑炎综合征等。

(三) 分型:

1. 完全型:皮肤、口腔、生殖器和眼4个主要症状全部出现;

2. 不全型:出现3个主要症状;

3. 可疑型:出现2个主要症状;

4. 可能型:出现1个主要症状。

以上4个症状中具备2个以上,或是主要和次要症状相结合可行诊断。

国际Behcet综合征研究组提出的诊断标准(ISG)标准如下:

() 复发性口腔溃疡:由医师或病人发现大、小溃疡或疱疹样溃疡,一年中至少复发三次。

() 合并以下两项

1. 复发性生殖器溃疡:由医师或病人发现的溃疡或因溃疡形成的瘢痕。

2. 眼损害:前后色素膜炎,裂隙灯下玻璃体内有出血,视网膜血管炎。

3. 皮肤损害:结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹、脓疱性损害,或青春期后的痤疮样结节,而且病人未用过皮质激素治疗。

4. 皮肤针刺反应:针刺后2448h内阳性,且不能用其他临床情况作解释时。